El trastorno de la Tourette es una alteración que dura toda la vida y que comprende tics vocales y motores múltiples. Si están presentes durante menos de un año tics vocales y motores, se diagnostica como un trastorno por tics transitorio; pasado un año, el diagnóstico es el trastorno de la Tourette.
Se encuentra encuadrado dentro de los Trastornos de inicio en la infancia, la niñez o la adolescencia del DSM-IV-TR, cuyos criterios diagnósticos son los siguientes:
A. En algún momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics motores múltiples y uno o más tics vocales, aunque no necesariamente de modo simultáneo, (un tic es una vocalización o movimiento súbito, rápido, recurrente, no rítmico y estereotipado).
B. Los tics aparecen varias veces al día (habitualmente en oleadas) casi cada día o intermitentemente a lo largo de un período de más de 1 año, y durante este tiempo nunca hay un período libre de tics superior a más de 3 meses consecutivos.
C. El trastorno provoca un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.
D. El inicio es anterior a los 18 años de edad.
E. La alteración no se debe a los efectos fisiológicos directos de un fármaco (p. Ej., estimulante) o de una enfermedad médica (p. Ej., enfermedad de Huntington o encefalitis posvírica).
Descripción clínica
La edad de inicio del trastorno de la tourette se sitúa entre los 2 y los 13 años de edad. Siendo la edad promedio de inicio de los tics motores a los 7 años, son en principio evidentes, con una progresión rostro-caudal a lo largo del tiempo (la cabeza antes que el tronco y de los miembros). Pueden aparecer síntomas obsesivo-compulsivos alrededor de los 5 a 10 años.
Los tics vocales pueden iniciarse como una sílaba aislada, progresar hacia exclamaciones más largas... La coprolalia, un tic vocal complejo que entraña la pronunciación de obscenidades, se observa en unos pocos individuos con una aparición típica en la adolescencia temprana. La copropraxia (gestos obscenos complejos) puede aparecer más tarde, mientras se resuelve la coprolalia.
Los tics motores complejos aparecen sin una finalidad concreta; incluyen tocar, agacharse, doblar las rodillas, dar giros al caminar... Aproximadamente en la mitad de los sujetos con este trastorno los primeros síntomas que aparecen son episodios de un tic simple, principalmente parpadeo, y con menos frecuencia tics que afectan otras partes del rostro o del cuerpo. Algunas veces estos tics motores complejos pueden ser autodestructivos (arañarse o cortarse) o violentos (explosiones emocionales, ataques).
En la mayor parte de los casos, la gravedad, frecuencia y variabilidad de los síntomas disminuyen durante la adolescencia y la vida adulta. En otros casos, los síntomas desaparecen por completo, usualmente al iniciarse la vida adulta. El trastorno suele durar toda la vida, aunque puede haber períodos de remisión que duran semanas o años.
Síntomas y trastornos asociados
Los síntomas más frecuentemente asociados al trastorno de la Tourette son las obsesiones y compulsiones. También son relativamente comunes la hiperactividad, la distraibilidad y la impulsividad.
Con frecuencia se observa malestar social, vergüenza, excesiva autoobservación y humor depresivo.
La actividad social, académica y laboral puede estar afectada por el rechazo manifestado por otras personas o por la ansiedad experimentada al darse los tics en situaciones sociales.
En los casos graves de trastorno de la Tourette, los tics pueden interferir directamente las actividades cotidianas (p. Ej., leer o escribir). El trastorno de la Tourette conlleva a veces complicaciones raras entre las que se incluyen daños físicos, por ejemplo, ceguera debida a desprendimiento de retina (por cabezazos o golpes autolesivos), problemas ortopédicos (por flexiones de rodillas, sacudidas del cuello, o giros cefálicos) y problemas dérmicos (por pellizcos).
Se ha descrito comorbilidad con otros trastornos como: Trastorno Obsesivo Compulsivo, Trastorno por Déficit de Atención / Hiperactividad y con los trastornos de aprendizaje. Aunque los resultados de los estudios son contradictorios, también se ha sugerido que coexista con los trastornos depresivos y ansiosos.
Patrón familiar
La vulnerabilidad al trastorno de la Tourette y a otros trastornos afines se transmite según un patrón autosómico dominante. La vulnerabilidad implica que el niño recibe la base genética o constitucional para desarrollar un trastorno de tics; el tipo o la gravedad concretas del trastorno pueden ser diferentes de una a otra generación. Indicar que no todos quienes heredan la vulnerabilidad genética manifestarán los síntomas de un trastorno de tics.
En un 10 % de sujetos con trastorno de la Tourette no hay pruebas de la existencia de un patrón familiar. Los sujetos con estas formas "no genéticas" de trastorno de la Tourette o de otro trastorno de tics suelen padecer otro trastorno mental (p. Ej., trastorno generalizado del desarrollo) o una enfermedad médica (p. Ej., un trastorno convulsivo).
Diagnostico diferencial
Deben distinguirse otros tipos de movimientos anormales (p. Ej., distonías, disquinesias, coreas, atetosis...) y las enfermedades neurológicas en las cuales estos movimientos son característicos, como la corea de Huntington, la corea de Sydenham, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Wilson. También deben distinguirse de compulsiones, manierismos y movimientos estereotipados. Se diferencia de los movimientos estereotipados por la naturaleza voluntaria de éstos y porque no causan malestar subjetivo como los tics.
Muchos pacientes con Trastorno de la Tourette tienen hallazgos en el electroencefalograma anormales, pero inespecíficos. El escáner y la resonancia magnética del cerebro, no evidencian lesiones estructurales específicas.
Tratamiento
El tratamiento del trastorno de la tourette, se debe abordar de forma multidisciplinaria...
Los objetivos del tratamiento farmacológico son exclusivamente sintomáticos, es decir, tratar el síntoma pero no la causa. Algunos pacientes que necesitan fármacos para reducir la frecuencia e intensidad de los tics pueden ser tratados con fármacos neurolépticos como haloperidol, clonidina y pimocida... éstos se administran usualmente en dosis muy pequeñas, las cuales se aumentan lentamente hasta que se logra el mejor equilibrio posible entre los síntomas y los efectos secundarios.
Los objetivos de la psicoterapia, es poder ayudar a la persona o a la familia a manejar no sólo el trastorno sino también los problemas sociales y emocionales que ocurren a veces. Algunas terapias de comportamiento pueden enseñar a sustituir un tic por otro que sea más aceptable. Señalamos algunas técnicas:
La relajación y el biofeedback, el objetivo principal del biofeedback, es dar a conocer al paciente acerca de los procesos fisiológicos de los que ordinariamente no es consciente, haciendo posible que de este modo sea capaz de controlarlos o modificarlos, ambas pueden ser útiles para aliviar el estrés que puede provocar un aumento de los síntomas de los tics.
Los grupos de apoyo permiten que las familias intercambien sus ideas y sentimientos en relación a sus problemas comunes.
La terapia en familia ayuda a que los padres de niños con este trastorno piensen y comprendan la diferencia entre comprensión y sobreprotección, se les anima para que den a sus hijos la oportunidad de conseguir tanta independencia como sea posible, y mientras tanto, suave pero de modo firme, limitando los intentos de algunos niños de utilizar sus síntomas para controlar a aquellos que les rodean.
La técnica de inversión de hábito es la terapia más efectiva y eficiente para el paciente y para otras personas significativas. Su objetivo es enseñar un hábito deseable, y que dadas las condiciones de este trastorno, deje de provocar un notable malestar o deterioro significativo, social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo. Esta técnica incluye los siguientes componentes:
- Autorregistro de los tics.
- Revisión en detalle de los inconvenientes de los tics.
- Descripción y detección de los tics.
- Identificación de las sensaciones asociadas con los tics.
- Identificación de las situaciones que afectan a la ocurrencia de los tics.
- Aprender a relajarse.
- Aprender y practicar las reacciones incompatibles con los tics.
- Ensayo del control de los tics.
- Apoyo social.
- Exhibición de la mejoría.
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Bibliografía:
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